Podobně jako v případě atethoidní formy DMO není výskyt cerebelární formy DMO příliš častý a dosahuje zhruba 8% celkové incidence DMO. Její výskyt není nijak determinován – postihuje předčasně narozené novorozence (kde vzniká v důsledku periventrikulární leukomalácie, ischemického (ischemie = nedokrvení) postižení bílé hmoty mozkové), ale její příčinou může být například také infekce v průběhu těhotenství.
Cerebelární forma DMO se vyskytuje ve dvou variantách – častěji jako smíšená (s prvky spasticity), vzácně ( max. 0,15 % ) v čisté formě.
Výklad cerebelární (mozečkové) formy DMO
Jak čistá, tak smíšená forma cerebelární DMO je charakteristická ataxií. Ataxie spadá pod dyskinezy, jedná se nicméně o nekoordinované pohyby, které se projevují markantním postižením cílené motoriky. Někdy se pohybové i řečové projevy cerebelární formy DMO připodobňují k projevům opilosti – řeč je podobně jako u atetózy těžko srozumitelná.
V případě smíšené cerebelární formy DMO se jedná o kombinaci symptomatiky DMO, často spastickou diparézu ve spojení s dystonií (projev atetózy) a ataxií, či o kombinaci spasticity (kvadruparéza) a dyskinetického syndromu.
Projevy cerebelární formy DMO jako nejkomplikovanějšího typu dětské mozkové obrny jsou patrné postupně, definitivně cca mezi 2. a 3. rokem, což souvisí s průběhem dozrávání mozku, jehož odchylky se zrcadlí v (psycho)motorickém vývoji dítěte.
Predispozice samostatnosti u pacientů s cerebelární formou DMO
Obdobně jako u ostatních forem DMO, i u cerebelární formy DMO mají zásadní vliv na samostatnost pacienta jeho mentální dispozice. Schopnost chůze bývá zachována u lehčích forem tzv.cerebelární diparézy, která patří mezi formy smíšené cerebelární DMO a někdy bývá řazena samostatně. Samostatné chůze dítě dosahuje nejpozději kolem 3.roku věku.
Pro těžké postižení jemné motoriky je pacient s těžkou mozečkovou formou DMO závislý na pomoci druhé osoby, není vůbec (či pouze s velkými obtížemi) schopen základních sebeobslužných úkonů.
Pravděpodobnost vzniku přidružených chorob je u této formy DMO poměrně vysoká. Mentální retardace (spíše středně těžkého stupně) se vyskytuje v 80 % případů, cca polovina pacientů postižených cerebelární formou DMO trpí také epilepsií.
Léčba cerebelární formy
Vzhledem k vysokému výskytu mentální retardace je terapie pacientů s cerebelární formou DMO zaměřena na rozvoj stávajících motorických i mentálních dispozic jedince. Zcela stěžejní je snaha o jeho integraci, při níž je pro těžkou poruchu řeči (dysartrii) a handicap jemné motoriky nezbytné využití nejrůznějších komunikačních pomůcek, podobně jako při cestě k částečně samostatnému pohybu pořízení mechanického či elektrického vozíku (je-li pacient schopen porozumět jeho obsluze).
Kompenzace poruchy řeči je opět úkolem logopeda, šanci na zlepšení mentálních schopností pacienta ovlivňuje nejrůznějšími metodikami speciální pedagog.
Rozvoj motorické složky závisí především na kvalitní rehabilitaci (u nás je to zejména reflexní terapie podle Vojty, jíž lze dosáhnout částečného zmírnění symptomů cerebelární poruchy a tím zkvalitnění motorické samostatnosti pacienta). Indikace jiných terapeutických přístupů (jako například Bobath koncept) je (stejně jako u ostatních forem DMO) individuální a nelze ji tedy generalizovat, ani vyloučit. U těžkých forem DMO je terapie podle Vojty nezbytným, avšak nikoli dostačujícím, a ani vždy vhodným, článkem komplexní rehabilitace.
Pro častou epilepsii nastupuje také v případě cerebelární formy DMO léčba antiepileptiky, u těžších stavů je třeba řešit sekundární ortopedické komplikace chirurgickou cestou (jedná se hlavně o luxace kyčlí a (zejména u smíšených forem) operace šlach).
Články
- Nejnovější
- Nejčtenější